Genotonorm Vial Inj 1 X 5,3mg

Nourrissons, enfants et adolescents

• Trouble de la croissance lié à une sécrétion insuffisante en hormone de croissance (déficit somatotrope, GHD
• Trouble de la croissance associé à un syndrome de Turner
• Trouble de la croissance associé à une insuffisance rénale chronique
• Trouble de la croissance (taille actuelle < - 2,5 SDS (score de déviation standard) et taille des parents ajustée < - 1 SDS) chez les enfants de petite taille nés petits pour l'âge gestationnel, avec un poids et/ou une taille de naissance < -2 DS, n'ayant pas rattrapé leur retard de croissance [vitesse de croissance < 0 DS au cours de la dernière année] à l'âge de 4 ans ou plus
• Syndrome de Prader-Willi (SPW), afin d'améliorer la croissance et la composition corporelle. Le diagnostic de SPW doit être confirmé par le test génétique approprié

Adultes

• Traitement substitutif chez les adultes présentant un déficit somatotrope sévère

• Apparition à l'âge adulte

• Patients qui présentent un déficit somatotrope sévère associé à des déficits hormonaux multiples résultant d'une pathologie hypothalamique ou hypophysaire connue et qui ont au moins un déficit hormonal hypophysaire connu, autre que la prolactine

• Ces patients doivent subir un test dynamique approprié afin de diagnostiquer ou d'exclure un déficit somatotrope
• Apparition dans l'enfance
• Patients qui ont présenté un déficit somatotrope dans l'enfance résultant de causes congénitales, génétiques, acquises ou idiopathiques
• Chez les patients qui présentent un déficit somatotrope acquis dans l'enfance, la capacité sécrétoire en hormone de croissance doit être réévaluée au terme de la croissance longitudinale. Chez les patients qui présentent une probabilité élevée de déficit somatotrope persistant, c.-à-d. une cause congénitale ou un déficit somatotrope secondaire à une maladie ou atteinte hypophysaire/hypothalamique, un facteur de croissance insulinomimétique de type 1 (IGF-I) < -2 DS sans traitement par hormone de croissance pendant au moins 4 semaines doit être considéré comme une preuve suffisante de déficit somatotrope profond
• Tous les autres patients devront subir un test IGF-I et un test de stimulation à l'hormone de croissance

La substance active est la somatropine*.

Une cartouche contient 5,0 mg, 5,3 mg ou 12 mg de somatropine*.

Après reconstitution, la concentration de somatropine* est de 5,0 mg, 5,3 mg ou 12 mg par ml.

Les autres composants de la poudre sont : glycine (E640), mannitol (E421), phosphate monosodique anhydre (E339) et phosphate disodique anhydre (E339) (voir rubrique 2 " Genotonorm contient du sodium ").

Les composants du solvant sont : eau pour injections, mannitol (E421) et métacrésol.

• produite par la technologie de l'ADN recombinant dans des cellules d'Escherichia Coli.

Vous devez informer votre médecin si vous utilisez :

 des médicaments destinés à traiter le diabète,

 des hormones thyroïdiennes,

 des hormones surrénaliennes synthétiques (corticostéroïdes),

 des œstrogène pris par voie orale ou d'autres hormones sexuelles,

 de la ciclosporine (un médicament qui affaiblit le système immunitaire après une transplantation),

 des médicaments destinés à contrôler l'épilepsie (anticonvulsivants).

Votre médecin devra éventuellement adapter la dose de ces médicaments ou la dose de Genotonorm.

1. Quels sont les effets indésirables éventuels ?

Comme tous les médicaments, Genotonorm peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Les effets indésirables très fréquents et fréquents chez les adultes peuvent commencer pendant les premiers mois de traitement et s'arrêter soit spontanément soit en cas de réduction de votre dose.

Les effets indésirables très fréquents (peuvent affecter plus de 1 personne sur 10) sont :

Chez les adultes :

 Douleurs aux articulations.

 Rétention d'eau (qui se traduit par des doigts gonflés ou des chevilles enflées).

Les effets indésirables fréquents (peuvent affecter jusqu'à 1 personne sur 10) sont :

Chez les enfants :

 Douleurs aux articulations.

 Rougeurs, démangeaisons ou douleurs temporaires au point d'injection.

Chez les adultes :

 Engourdissement/fourmillement.

 Douleurs ou sensation de brûlure aux mains ou aux aisselles (connues comme le syndrome du tunnel carpien).

 Raideurs dans les bras et les jambes, douleurs musculaires.

Les effets indésirables peu fréquents (peuvent affecter jusqu'à 1 personne sur 100) sont :

Chez les enfants :

 Leucémie (des cas ont été rapportés chez un faible nombre de patients souffrant d'un déficit en hormone de croissance, dont certains ayant été traités par somatropine. Toutefois, rien ne prouve que l'incidence de la leucémie est accrue chez les patients traités par hormone de croissance sans facteurs prédisposants).

 Augmentation de la pression intracrânienne (qui provoque des symptômes tels que maux de tête sévères, troubles de la vue ou vomissements).

 Engourdissement/fourmillement.

 Eruption cutanée.

 Démangeaisons.

 Bosses surélevées qui démangent.

 Douleurs musculaires.

 Hypertrophie des seins chez l'homme (gynécomastie).

 Rétention d'eau (qui se traduit par des doigts gonflés ou des chevilles enflées pendant un court laps de temps au début du traitement).

Chez les adultes :

 Hypertrophie des seins chez l'homme (gynécomastie).

Fréquence indéterminée : ne peut être estimée sur la base des données disponibles

 Diabète de type 2.

 Gonflement du visage.

 Maux de tête.

 Diminution des taux de cortisol dans votre sang.

Chez les enfants :

 Raideurs dans les bras et les jambes.

Chez les adultes :

 Augmentation de la pression intracrânienne (qui provoque des symptômes tels que maux de tête sévères, troubles de la vue ou vomissements).

 Eruption cutanée.

 Démangeaisons.

 Bosses surélevées qui démangent.

 Rougeurs, démangeaisons ou douleurs au point d'injection.

Formation d'anticorps à l'hormone de croissance injectée mais ces anticorps ne semblent pas empêcher l'hormone de croissance d'agir.

La peau autour du point d'injection peut devenir inégale ou bosselée, mais cela ne devrait pas être le cas si vous effectuez l'injection à chaque fois à un endroit différent.

Enfants

• Déficit somatotrope chez l'enfant: 0,025 à 0,035 mg/kg de poids corporel par jour ou de 0,7 à 1,0 mg/m2 de surface corporelle par jour. Des doses plus élevées ont été utilisées
• Syndrome de Prader-Willi: 0,035 mg/kg de poids corporel par jour, soit 1,0 mg/m2 de surface corporelle par jour. Dose quotidienne maximale: 2,7 mg
• Syndrome de Turner: 0,045 à 0,050 mg/kg de poids corporel par jour, soit 1,4 mg/m2 de surface corporelle par jour
• Insuffisance rénale chronique: 0,045 à 0,050 mg/kg de poids corporel par jour, soit 1,4 mg/m2 de surface corporelle par jour. Des doses plus élevées sont parfois nécessaires. Un ajustement de la posologie après 6 mois aussi
• Enfants nés petits pour l'âge gestationnel: 0,035 mg/kg de poids corporel par jour (1 mg/m2 de surface corporelle par jour) jusqu'à ce que la taille finale soit atteinte

Adultes

• Apparition du déficit somatotrope dans l'enfance: 0,2 - 0,5 mg par jour
• Apparition du déficit somatotrope à l'âge adulte: 0,15 - 0,3 mg par jour
• Si nécessaire, augmenter progressivement la posologie
• Traitement d'entretien: rarement > 1,0 mg par jour

Mode d'administration

• Injection sous-cutanée en alternant les sites d'injection pour éviter l'apparition de lipoatrophies
• Ajouter le solvant dans le flacon contenant la poudre pour injection. Dissoudre doucement la poudre en imprimant au flacon un lent mouvement de rotation. Ne pas agiter vigoureusement car cela peut entraîner la dénaturation du principe actif.
• La solution reconstituée est pratiquement incolore ou légèrement opalescente.
• La solution pour injection reconstituée doit être inspectée visuellement avant l'utilisation; seules les solutions claires, ne contenant pas de particules, doivent être utilisées